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2018年4月3日 星期二

〈癲癇小學堂〉
《我發瘋的那段日子》「抗NMDA受體自體免疫腦炎」倖存者自傳:讀後整理之一

作者:吳奇霖 醫師 / Email: zxsleep7b@gmail.com




打開書,迎面而來的第一句話:『獻給那些 沒有診斷出來的人』。

從這第一句話開始,所描述作者親身經歷的故事,便深深吸引我一路看下去,不只是因為她精準又流暢的文筆,更是因為作者發病的那段日子(2009年),剛好也是在林口長庚神經科加護病房訓練的同時,當時同樣目睹了極為類似的病人發作,也第一次認識了這個令人震撼的疾病 – 抗NMDA受體自體免疫腦炎(Anti-NMDA Receptor Autoimmune Encephalitis)。

作者Susannah Cahalan (蘇珊娜・卡哈蘭)是一位《紐約郵報》的記者,她從高中時就在《紐約郵報》實習,是一位經過紮實訓練的專業記者。善於實事求是地尋找證據,並以細膩而優美的文筆,寫出打動人心的故事,只是很湊巧地,這個故事(或可稱為傳記),正好是真實發生在作者自己身上的一段,可怕卻又苦盡甘來的歷險記。

對非醫學背景的大眾,是一篇感動人心、反省人生的故事,對於醫學背景的醫療人員,更是一本值得細讀珍藏的Case report。不只是因為蘇珊娜鷹眼般的銳利,搭配流暢真誠的寫作能力,更因為這是真實發生在她身上的一段經歷,一段無可取代的經歷。

『這場病影響了我的大腦,所以生病那幾個月的是,我只記得某些真實事件的片段,還有一些短暫但歷歷在目的幻想。其餘絕大多數的時間,都是一片空白,或是隱隱約約、反覆變動的情景。』~作者的話


初期的症狀


2009年初蘇珊娜24歲,已經在《郵報》實習四年並工作三年。一剛開始,她出現一些詭異的「視幻覺」,看到左手臂上的一隻(實際不存在的)臭蟲,並堅稱全身都被臭蟲爬過(Ekbom Syndrome, 蟲寄生妄想症),同時也出現眼冒金星的頭痛症狀,雙腿和身體不聽使喚、痠軟無力,類似流感的症狀(Flu-like symptoms)。這隻臭蟲到底是不是存在呢?還是真的是一隻臭蟲惹的禍,並把病菌帶給她而發病呢?事後她嘗試回想時,仍是一片混沌,真實與幻想並沒有邊界。

『我做了一件很糟糕的事⋯⋯把他和前女友的照片全翻出來⋯⋯我覺得自己好像中了邪一樣』~第三章・胡蘿蔔。『我往電影院的廁所跑⋯⋯讓自己盡情哭到情緒緩和下來為止⋯⋯我凝視鏡中的自己。米基.洛克的演技真的讓我這麼感動嗎?』~第四章・力挽狂瀾。蘇珊娜是一個理性而不感情用事的人,但是這段時間,她卻出現懷疑男友,嫉妒他前女友的妄想,看電影時也發生不成比例的情緒波動,這都是以前沒有的奇怪反應。『振作一點。妳表現得很蠢。』她這麼告訴自己,但是這些「嫉妒妄想」(Othello Syndrome)和不同以往的「情緒波動」(Emotional lability),都預告著小小的火苗,正在她的大腦裡面滋長。

此外,蘇珊娜雖然不算是滑雪高手,但是自認對中等難度的滑雪坡道,足以應付自如,但是這一次滑雪的感覺完全不一樣了,『雪花打在我身上時,這座山突然變得陡峭起來⋯⋯從我的腳底往下延伸,既長且窄,充滿威脅』~第五章・冷豔玫瑰。這是一種空間感(Visuospatial processing)失去協調的真實感受,在作者親身經歷後,描述起來躍然紙上。一般來說,這是右側大腦的角回皮質(Angular gyrus)受損的症狀,這個大腦的小區域如果受損,還會出現閱讀上的困難(Alexia),『牆上那些錶了框的《郵報》頭版開始向我靠過來,上面的頭條新聞忽大忽小』~第六章・美國通緝令。


中期的症狀


這些困難讓她無法繼續記者的工作,也出現歇斯底里(Hysteria)的反應,生活變得一團糟,而且情緒失控、睡不著覺(Insomnia)。『我沒辦法勝任工作。史提芬不愛我。我沒有錢。我瘋了。我很笨』~第七章・再次上路。焦慮與憂鬱症狀(Depressive symptoms)疊起纏繞,將她束縛成一座蠶蛹,找不到出口。

以上的這些症狀的描述,大部分都指向了精神上的疾病。視幻覺、聽幻覺、嫉妒妄想、歇斯底里般不穩定的情緒,以及突然發生的嚴重失眠,這些發生在蘇珊娜這樣的年輕女生身上,常常讓我們聯想到『思覺失調症』(Schizophrenia),特別是『情感性思覺失調症』(Schizoaffective disorder)。唯獨「空間感喪失」及「閱讀困難」的症狀,與精神症狀較不相符,但是有了如此明顯的精神紊亂,這兩項不容易被病人表達出來的神經症狀,也很容易被醫師忽略了。

經過一段數天沒睡而且食慾不振的日子,有一天與男友史提芬坐在家中看電視,一個無趣的美食節目,看著電視中的女明星 --- 葛妮絲・派特洛,蘇珊娜笑了,接著一切都漸漸模糊了起來。『史提芬事後描述了那個噩夢般的夜晚⋯⋯一陣低沈的呻吟聲吵醒,發現我正發出和電視共鳴的聲音⋯⋯以為我在磨牙⋯⋯後來變成了尖銳的吱吱叫聲⋯⋯又變成深沉的咕噥聲⋯⋯我直挺挺的坐著,茫然的眼睛瞪的大大的⋯⋯眼睛上吊,身體僵住了。』這是蘇珊娜第一次的癲癇發作(Seizure),也第一次在理智與瘋狂之間畫出一條界線。


中後期症狀


癲癇發作的戰場源自於我們的大腦。健康的大腦有著上千億的「神經元細胞」和「神經膠細胞」,彼此互相合作協調之下,演出一場和諧的交響曲,思考、活動、決定、情緒反應、記憶,都有賴於這些神經細胞之間有條不紊地協奏,失去了這種協調,吞一口水或是打個噴嚏都會出問題。如果樂團成員之中,有一群成員(假設是鼓手)不聽指揮、恣意走調,不僅原有的樂曲奏不成調,整場演出還會變成惱人的噪音,這惱人的噪音就是癲癇發作(Seizure)。

癲癇的發作非常多樣,其症狀與嚴重程度,取決於發作的戰場位在大腦的哪個部位。如果戰場在視覺區,會出現視覺的扭曲,或是視覺上的幻覺;如果戰場是在聽覺區,有可能聽到奇異的聲音;如果出現在額葉(Frontal lobe)的運動區,則是出現僵硬的手腳,甚至身體不自主地抽動。

最特殊的戰場是在顳葉(Temporal lobe),這是大腦中最神秘的區域,裡面有海馬迴(Hippocampus)及杏仁核(Amygdala),掌管著複雜的記憶與情緒,當癲癇的戰場出現在這裡時,有可能出現似曾相似(de javu)的感覺,甚至前所未見(jamais vu)的奇異感受,有時也會出現光暈或是不成比例的四周景物(Alice in Wonderland Syndrome),或是手腳出現沒有理由的簡單重複動作(Automatism)。5%~6%的顳葉癲癇患者,自述有靈魂出竅的經驗,由上而下俯視自己。『我見到我躺在擔架上,我進了救護車,史提芬握著我的手。我到醫院了,我俯瞰著躺在醫院的我』~第八章・靈魂出竅。


專業的傲慢


『亞里斯多德說:「任何偉大的天才,都有一絲瘋狂。」』~第九章・一絲瘋狂。蘇珊娜這麼安慰自己,也許只是躁鬱症(Bipolar disorder)吧?但是家人一點都不放心,於是經由家庭醫師的轉介,找到了一位有名的神經科醫師—貝里醫師。的確,發生了癲癇的症狀,單純的精神疾病已經不能完全解釋所有的事情了,這時候還有一個在美國常見的疾病,經常同時出現精神症狀與癲癇發作,那就是酒精濫用(Alcohol Abuse)。『貝里醫師又寫了些東西。我不懂為什麼病人講到自己的惡習時,醫生們經常把病人講的數字多加一倍,甚至加為三倍,就怕病人隱瞞事實』~第九章・一絲瘋狂。但是貝里醫師為了解釋蘇珊娜的症狀,強行認定她一定是一位酗酒者,甚至濫用毒品,蘇珊娜的否認和家人的質疑,都不能動搖這位醫師「專業的判斷」,或是稱為「專業的傲慢」。

溫柔而理智的父親一直陪伴在蘇珊娜身邊,他一點也不相信自己的女兒酗酒,更何況是吸毒者了。看著女兒的恐懼與無助,他建議蘇珊娜把想到的事情與感受都寫成日記,『思考就像拼拼圖一樣,可以一件一件的拼湊起來』,而這些日記日後也成為蘇珊娜回憶這段發瘋的日子時,最珍貴的第一手材料,『現在回頭讀這些字句,我感覺就像在偷窺某個陌生人腦海裡的意識 ⋯⋯ 她似乎很努力的想要藉由寫作來和處在深邃暗處的自己溝通,但是我都無法理解她。』~第十一章・優閒。


消失的日子


多次癲癇發作之後,2009年三月十三日下午,蘇珊娜住進了紐約大學的蘭格恩醫學中心(Langone Medical Center)。從這裡開始,她的記憶越來越少,多半都是住院的幻覺,意識漸漸離開身體,那個積極向上、樂觀外向的蘇珊娜就這麼消失,發瘋從她的生命中奪走了一個月。


症狀小結論