〈頭痛小學堂〉雷擊性頭痛 （Thunderclap Headache）

作者：吳奇霖 醫師 / Email: zxsleep7b@gmail.com

雷擊頭痛（Thunderclap headache）首見於1986年Day和Raskin兩位醫師發表於Lancet的一篇文章，描述一位病人八天內發生三次突發性、極為嚴重的頭痛，而經過傳統性血管攝影後，發現存在於右後腦動脈的動脈瘤，從此之後雷擊頭痛似乎就成為顱內動脈瘤的代名詞。但是經過多年臨床病例的研究之後，發現雷擊頭痛並不一定和動脈瘤劃上等號，因此有更多進一步的發現。

2011年Journal of Headache and Pain定義Thunderclap headache為一種嚴重且爆炸似的頭痛，有三個主要的特徵（1）突然發生（2）如雷擊般的強度（3）在一分鐘內到達疼痛的頂點。在臨床診斷上我們可以詢問病人兩個問題：1）頭痛多久後到達最痛？ 2）如果頭痛嚴重度從0分到10分，妳（你）會給幾分？如果第一個問題在60秒內且第二個問題在7分以上，就符合“雷擊頭痛“的臨床診斷。

通常疼痛會持續數分鐘到數日不等，可以單一發生也可以數日內復發，雖然常常發生在運動，性行為或是情緒激動時，但是自然發生而沒有誘發因子的情況也頗為常見，所以一般而言，詢問頭痛的環境（circumstance），位置（location）和性質（quality），比較沒有診斷的價值。

遇到雷擊頭痛時，最重要就事先排除嚴重且有生命危險的次發性原因，例如：蜘蛛網膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage）因為死亡率極高且治療有急迫性，是首先必須先想到的，特別是伴隨頸部僵硬或是意識喪失時。

如果有輕微頭部外傷的病史，要考慮頸動脈剝離或是低腦內壓頭痛；如果伴隨發燒，就必須考慮腦膜炎的可能性；如果病人正好生產過後或是長期服用避孕藥，靜脈竇栓塞就必須考慮；雷擊頭痛合併癲癇發作時，蛛蛛網膜下腔出血、腦靜脈竇栓塞與可逆性大腦血管收縮症候群（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome）都必須列入鑑別診斷；當然少數鼻竇炎或中耳內耳炎也可能用雷擊頭痛來表現。有一些少數的病例發現，心肌梗塞與主動脈剝離也可能以雷擊頭痛為症狀來表現，不過這當然是極少數的特例。

“原發性”雷擊頭痛是否存在，一直是現階段頭痛專家們爭論的焦點，但是有兩項原則是治療“雷擊頭痛”必須牢記心中的。其一，不能放過任何懷疑次發性原因的可能，其二，若是與咳嗽，運動或是性行為相關，次發性的原因如顱內動脈瘤等的可能性就會大幅提高。


進行頭部電腦斷層與腰椎穿刺，可以初步排除腦出血或蜘蛛網膜下腔出血，若仍然懷疑腦動脈瘤，腦靜脈竇栓塞，顱內動脈剝離或是其他大腦內病變（如：腦下垂體中風pituitary apoplexy或是posterior reversible encephalopathy syndrome），則可以選擇腦核磁共振合併動脈與靜脈攝影。若是這些檢查都無法找到這些重要的次發性原因，我們才能開始考慮也許是原發性原因造成的。一般而言六、七成原發性雷擊頭痛的病人預後都非常良好。

2004年國際頭痛分類第二版（The International Classification of Headache Disorders 2nd Edition, ICHD）對原發性雷擊頭痛（4.6 Primary Thunderclap Headache）的定義如下：

Description	High-intensity headache of abrupt onset, mimicking that of ruptured cerebral aneurysm
Diagnostic Criteria	A: Severe head pain fulfilling criteria B and C B: Both of the following characteristics: -       Sudden onset, reaching maximum intensity in <1 minute -       Lasting from 1 hour to 10 days C: Does not recur regularly over subsequent weeks or months D: Not attributed to another disorder
Notes	- Headache may recur within 1st week after onset. - Normal CSF and normal brain imaging required

登錄於4.2 的原發性咳嗽頭痛（Primary cough headache），4.3的原發性運動頭痛（primary exertional headache），4.4的原發性性行為相關頭痛（primary headache associated with sexual activity）都可以雷擊頭痛為臨床表現。只有在排除所有器質性成因之後，才可以診斷為4.6原發性雷擊頭痛。


而2013年ICHD則改版為第三版，綜合最近幾年的研究成果，對原發性雷擊頭痛（4.4 Primary Thunderclap Headache）有了一些修正：

Description	High-intensity headache of abrupt onset, mimicking that of ruptured cerebral aneurysm, in the absence of any intracranial pathology
Diagnostic Criteria	A: Severe head pain fulfilling criteria B and C B: Abrupt onset, reaching maximum intensity in <1 minute C: Lasting for ≥5 minutes D: Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis

本版的Comment再次強調，原發性雷擊頭痛的診斷，必須基於積極且徹底地排除次發性原因後才能建立，特別是顱內血管性疾病，這也代表病人的腦部影像學檢查及腦脊髓液檢查必須是正常的，而且也不接受”probable primary thunderclap headache”的診斷。

由於最近幾年的研究，已經將Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (可逆性大腦血管收縮症候群)納入可能且常見的次發性原因之一，這類的病人其雷擊頭痛常常持續數天到數週的時間，而且會反覆發生，且這點與顱內動脈瘤或是其他顱內血管性疾病較為不同，有時甚至會合併腦梗塞、腦出血或是癲癇發作。在適當的時間進行腦血管攝影，常會發現多段顱內動脈的收縮，而這些影像學表現會在12周內消失。

總而言之，良性雷擊頭痛必須建立在排除可能的顱內血管性疾病（特別是顱內動脈瘤與蜘蛛網膜下腔出血等急症）之後，即使影像學檢查與腦脊髓液檢查正常，也必須小心頸動脈與椎動脈剝離、腦靜脈竇栓塞與腦下垂體中風的可能性。近年來發現的reversible cerebral vasoconstriction syndrome可能是另外一個常見的原因之一，其危險因子、臨床表現與治療方法上，特別是在東方人身上與西方人不同的特殊表現，則有待進一步的研究。


Reference:

1. Headache Classification Committee of the international Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33(9): 629-808

2. Jérôme Mawet, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome and cervical artery dissection in 20 patients. Neurology 2013;81:821–824

3. Anne Ducros, Marie-Germaine Bousser. Thunderclaps headache. British Medical Journal 2012;345:e8557

4. A.M. Mortimer, M.D. Bradley, N.G. Stoodley, S.A. Renowden. Thunderclap headache: Diagnostic considerations and neuroimaging features. Clinical Radiology 68 (2013) e101.

5. Anne Ducros. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurology 2012;11: 906-17

6. E. Ferrante, et al. Focus on the management of thunderclap headache: from nosography to treatment. J Headache Pain (2011) 12:251–258

7. Sara Tarshish and Matthew S. Robbins. Resident and Fellow Section: TEACHING CASE PRESENTATION –PRIMARY THUNDERCLAP HEADACHE. American Headache Society 2009; doi: 10.1111/j.1526-4610.2009.01504.x

8. Todd J Schwedt, Manjit S Matharu, David W Dodick. Thunderclap Headache. Lancet Neurology 2006; 5: 621-31

9. A-M Landtblom, et al. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia 2002; 22: 354-360

10. Chen SP, Fuh JL, Wang SJ, et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol 2010;67:648–656