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2018年8月10日 星期五

〈帕金森小學堂〉
羅賓威廉斯,真的被誤診了嗎?
路易氏體失智症:介於帕金森與失智症間的疾病

作者:吳奇霖 醫師 / Email: zxsleep7b@gmail.com



圖片來源:123RF

一個介於帕金森與失智症之間的疾病


有很多長期照護期間的家庭衝突,源自於對疾病的不了解。

在照顧失能的親人時,負起重擔的每個家人,彼此的嫌隙,常常在一次又一次的誤會中越裂越大。而失能的病人,也飽受疾病折磨,憂鬱纏身因而自我傷害。

路易氏體失智症,就是這樣的一種疾病,折磨病人也考驗家人的疾病。

「2014年8月10日(美國時間),一個星期日的晚上,羅賓威廉斯把自己反鎖在房間中,用皮帶上吊自殺,遺體直至第二日才被發現,事件震驚全球,除了他的家人,沒有人知道這位經常為觀眾帶來歡樂的演員,為何竟會選擇以這個方式了結自己的生命,然而,他自從晚年罹患認知障礙,一直活在黑暗中,對喜劇演員來說,失去記台詞的能力和活力,等同奪去了他的所有……」

羅賓・威廉斯死後經過解剖,證實罹患「路易氏體失智症」,一個介於帕金森與失智症之間的疾病。

他生前真的是被誤診的嗎?


逐漸退化難以照顧的阿嬤


小瑋是門診護理師,她老公的阿嬤這兩年來,因為理解能力越來越差,而且走路容易失去平衡,被家人帶到台北市各大醫院求診。有的醫院說是帕金森氏症,另一家醫院又說可能是失智症。在家中,只有她有醫學背景,面對親人們的詢問,加上逐漸退化難以照顧的阿嬤,讓她既擔心又困擾。

這一天,門診人數不多,但是病人之中有帕金森的病人,也有輕度阿茲海默失智症的病人,小瑋在門診結束之後,心中藏了很久的疑問,終於找到機會一股腦說了出來。

「吳醫師,我先生的阿嬤到底是帕金森氏症,還是失智症?查了好久也沒個定論。」小瑋皺著眉頭,「她看起來跟帕金森的病人有點不一樣,跟今天那位阿茲海默失智的病人也差很多!」

轉了一下椅子面向我,她繼續說:「而且醫生門診開的藥,老人家吃了也沒有效,我們該怎麼辦?」

「以前沒聽妳提過她的病情,怎麼突然就這麼煩惱?」

小瑋雙手交叉往椅背一靠,「唉~就很煩人!阿嬤這個月住在我們家,常常日夜顛倒,嘴巴碎碎念,有時候整晚不睡覺,我婆婆就得一直安撫她,沒辦法好好睡覺!婆婆一直問我該怎麼辦。」

小瑋去年剛生一個可愛的女寶寶,提起小朋友時就一堆媽媽經。跟公婆住在一起,婆婆會幫忙帶小孩,減輕了她的負擔,回到護理師的工作時,也少了後顧之憂。但是,每回先生的阿嬤輪到住她們家時,就是一陣雞飛狗跳,焦慮的婆婆無法專心帶孫子,也連帶影響她上班的心情。

吃到一半的早餐放在桌上,眉頭緊皺的小瑋,嘆了一口氣。平常的她很開朗,跟診時也很俐落,不會輕易跟醫師抱怨工作的事,也不常提起家裡的煩惱,這時會說那麼多,應該是想尋求幫忙,因此我接著她的話,看看有什麼幫得上忙的地方。

帕金森氏症其實分成很多種,有典型的『帕金森氏病』,也有許多『非典型的帕金森氏症候群』。失智症也不止一種,不一定都是阿茲海默失智症。有些症狀很相似,但是都有一些關鍵的特徵不太一樣。(註一)


三個家庭輪流照顧,分攤責任也減少負擔


「妳剛剛說:『阿嬤這個月住在我們家』,這是什麼意思呀?」

小瑋從椅背上立起,雙手交叉放在診療桌上,「我先生的阿嬤有三個兒子,我公公是老大。五年前,先生的阿公過世後,阿嬤就被接到北部來跟三個兒子住,每個兒子那邊住一個月,輪流照顧。所以,春夏秋冬每一季,我們家都要照顧阿嬤一個月。」

「那很好呀!三個兒子輪流照顧,可以分攤責任,也減輕負擔。」

「哪有,都是三個媳婦在照顧,老一輩的觀念覺得這是女人家的事。」小瑋小小翻了一下白眼,「每次阿嬤要來我們家前幾天,我婆婆就會開始焦慮失眠,脾氣也開始沒有耐心。我最有感覺了。」


小瑋接著把這五年來阿嬤的退化過程,慢慢回憶了一遍。

五年前,阿嬤生活的一切都算正常。住到小瑋家時,能夠自己去市場買菜,也能幫忙煮菜,甚至也會到老人中心參加一些活動。偶而聽她婆婆說,老人家晚上會做惡夢,說被壞人追,會尖叫或是拳打腳踢,但是還沒造成照顧上的困擾。

三年前漸漸發現,每次從叔叔那邊接過來,阿嬤的動作一次比一次緩慢,身形也越來越駝背,後來老人中心的活動也不去了。也是從那個時候開始,阿嬤莫名原因跌倒了好多次,還曾經送急診,所以小瑋記得很清楚。

「動作越來越慢,還跌倒好幾次?難道是因為膝蓋退化。」我提出疑問。

「不像耶!我跟復健科門診這麼多次,膝蓋退化的病人都會抱怨痠痛,阿嬤沒有,比較像走路平衡感不好,搖搖晃晃的,而且阿嬤全身的動作都越來越僵硬,不只是走路的問題。」小瑋搖搖頭,站起來模仿一下阿嬤僵硬的手腳。

「而且越來越沒有笑容,我以為她不開心,問她卻說沒有。」


「帕金森氏症候群」並不等於「帕金森氏病」


聽到這邊,我腦中浮現「帕金森氏症候群」的想法。

「帕金森氏症候群」是一群有相似症狀的疾病的總稱,主要的症狀有四種:動作逐漸緩慢、全身逐漸僵硬、手腳逐漸顫抖、走路逐漸失衡。這四項症狀如果出現兩項以上,應該就是「帕金森氏症候群」。(註二)

「帕金森氏症候群」分成兩大類,典型與非典型。

「典型的帕金森氏症」只有一種,又稱作「帕金森氏病」,症狀惡化得慢,治療也較有效;「非典型的帕金森氏症」則包括其他許多種疾病,共同的特色是症狀惡化快,治療效果差。非典型的帕金森氏症,主要包括:路易氏體失智症、多系統萎縮症、進行性上眼神經核麻痺症大腦皮質基底核退化症等等。(註三)

報章雜誌的介紹,有時會把這兩類帕金森混淆,造成讀者的疑惑。



發病初期如同雙胞胎,該如何區分典型與非典型帕金森呢?


如果病人在發病的早期(一年內),同時出現「失智退化」或是「經常跌倒」的症狀,服用帕金森藥物的治療效果也不好時,「非典型的帕金森氏症」的可能性就會大大增加。

這兩類帕金森氏症在疾病初期,常常跟雙胞胎一樣,即使有經驗的神經科醫師也不敢馬上確診,加上目前為止,並沒有任何一項檢查或檢驗能直接拍板定案,必須仰賴醫師數個月甚至數年的觀察及檢查,才能慢慢區分及確診。

死後解剖才能確診並不罕見。因此聳動的新聞媒體,常常會用「誤診」來增加話題性,例如:2014年8月,羅賓威廉斯因病自戕的新聞。


失智、幻覺、妄想接踵而來,時好時壞造成親人誤會


「很早就經常跌倒的帕金森?」我嘴巴喃喃自語。聽到這麼生動的症狀描述,想要診斷的熱血就開始蠢動,我希望小瑋多講一些,「那個時候,老人家還幫忙買菜、煮菜嗎?」

「對對對~也是從那時開始,沒辦法了!菜買回來,竟然愣在一旁,不知道該煮什麼,要不然就是煮得太鹹、太酸。」小瑋的回想起阿嬤的失常事件,一件接一件,「有一次阿嬤去平時常去的市場買菜,竟然找不到路回來,還差一點報警。」

「我婆婆是大媳婦,一直很細心照顧阿嬤,但是常常被二叔和小叔那邊誤會。」小瑋接著說。

「為什麼?」

「那段時間開始,阿嬤會亂講話。說我婆婆偷她錢,明明吃飽了,卻說我們不給她吃飯,還看著鏡子裡的人影,說我們帶壞人來欺負她。」小瑋眉頭又皺了起來,「這麼荒唐,二嬸和三嬸竟然都相信,人前人後指責我婆婆照顧不好,二叔小叔也不幫忙,所以她的壓力才會那麼大。」


「路易氏體失智症」最符合阿嬤的症狀


我心裡想,失智的症狀和帕金森的症狀,竟然在同一段時間(一年內)先後出現,而且很早就會有「幻覺」及「妄想」。

「這應該不是典型的帕金森氏病,有可能是『路易氏體失智症』喔!」我跟小瑋強調。

通常阿茲海默失智症,在疾病後期才會出現僵硬及緩慢的帕金森症狀;而典型的帕金森氏病,在疾病早期不會經常跌倒,也很少出現明顯的失智、幻覺、妄想,所以「非典型的帕金森氏症」比較可能。其中,「路易氏體失智症」最符合阿嬤的症狀。

「路易氏體失智症」可以歸類在「非典型帕金森氏症」之中,也可以歸類在「退化型失智症」。算是一種「介於帕金森與失智症之間的疾病」。通常帕金森症狀與失智症狀,在同一年中陸續出現,時好時壞的認知錯亂與視覺幻覺,也常常造成照顧的家人間的誤會,彼此指責。(註一)

在發病數年之前,經常會出現「動眼期睡眠障礙症」,就如同阿嬤五年前,半夜做惡夢而拳打腳踢那樣。因爲走路很早就失去平衡感,所以常會無緣無故跌倒。

「現在的狀況呢?可以帶來門診,我看看能幫點什麼忙。」


有明確醫療需求,失能行動不便可申請居家醫療照護


看到小瑋表情輕鬆了一下,但是很快又斂起笑容,「謝謝吳醫師。現在阿嬤手腳都很僵硬,幾乎都臥床不容易帶出門,又常常有幻覺,覺得有人要害她,我們怎麼勸,她都不願意來醫院,所以我才會這麼煩惱!」

「沒關係,現在健保局有『整合居家醫療照護』的服務提供。如果符合『居住在家中、有明確醫療需求、因失能難以外出就醫』的三個條件,我們可以申請『一般醫療訪視』的服務。(註五)

「可是,路易氏體失智症也治不好,來家中看阿嬤,能幫些什麼忙?」


對病情多一分了解,對家人多一分諒解


「問問其他家人看到的症狀,並親自看看阿嬤的反應,可以儘早確定診斷。」我進一步解釋:「確定診斷之後,如果能當面跟妳公婆和兩位嬸嬸解釋病情,也許多一點病情的了解,能讓家人之間彼此諒解,還能減少妯娌間的誤會。」

雖然路易氏體失智症沒有特效藥,但是也有研究證實,『乙醯膽鹼酯酶抑制劑』可以減緩失智的惡化;而且,少量的左旋多巴藥物(治療典型帕金森病的藥物),也能稍微改善阿嬤僵硬、緩慢的步伐。」我希望多一些解釋,能讓小瑋多一些放心。(註四)

「幻覺與妄想,應該也是妳婆婆照顧上最困擾的事吧?」小瑋點點頭。

「這方面也有很不錯的藥物可以控制,減少照顧的困擾。還有,病人常常會有憂鬱症,照顧的家人也可能發生!」

「對了!我婆婆照顧阿嬤壓力大到不行,想請吳醫師也幫她看看有沒有憂鬱症。」小瑋說出心中很久的擔憂。

「讓家人之間,對照顧阿嬤的方法有共識,可以減少誤會,用一些少量、簡單的藥物來減緩惡化,可以減輕照顧的壓力。」看著小瑋篤定的眼神,我接著說:「這樣,照顧才能長久。」

「那我來申請『一般醫療訪視』的服務,請吳醫師來家裡看看阿嬤吧!」小瑋露出久違的笑容了。


註一:






註二:




註三:






註四:




註五: