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2017年7月23日 星期日

〈帕金森小學堂〉
顫抖、僵硬、緩慢:注意三大症狀,「帕金森症」和失智症到底哪裡不一樣?

作者:吳奇霖 醫師 / Email: zxsleep7b@gmail.com




圖片來源:123RF


門診一位60多歲的王先生由太太陪同來求診,從門口進來時,表情有點冷漠,沒有一般病人禮貌的眼神接觸,走路沒什麼困難,不過一坐下來,放在膝蓋上的右手指,微微繞小圈地顫抖,太太病人都沒發現。

仔細一問,這半年來,太太覺得王先生反應、動作越來越慢,跟以前不一樣,睡眠不安穩,專注力、記憶力也出現退步的情況,探詢王先生的意見,他表示寫字也不太靈活,以前用右手玩飛盤,常常在比賽中得名,最近表現越來越差,不願意參與活動了。

太太害怕是失智症的前兆,但王先生表示是因為睡不好、心情不好而已,覺得小題大作。



門診中王先生對答如流,但是請他站起來時,發現他出現遲疑、停頓的小動作,門診評估後,跟王先生與太太解釋,比較可能是帕金森氏症,給予藥物治療後,王先生的飛盤又開始可以得獎了,活動參與增加、睡眠進步後,太太也不再抱怨王先生記憶力不佳了。


帕金森氏症阿茲海默症有什麼不一樣?


帕金森氏症」與「阿茲海默症」,都是慢性的神經退化疾病,不過剛開始時,因為退化的方向不一樣,臨床的症狀表現,在疾病初期也完全不同。

阿茲海默症是失智症的一種,從認知、理解功能開始退化,所以會先出現記憶、情緒、行為失常的症狀;而「帕金森氏症」則是從動作、協調功能開始退化,因此手腳顫抖、僵硬、步伐緩慢是主要的表現。

不過,各式各樣的神經退化疾病,症狀常常在疾病的後期殊途同歸,末期症狀往往很類似,所以「帕金森氏症」慢慢進展的過程中,有可能逐漸出現認知障礙、行為失常的症狀,而阿茲海默症進展下去,也常常在疾病後期,出現肢體僵硬、行動緩慢的動作障礙。這也是常常有人,會把這兩種疾病搞混的原因之一。

好消息是,跟其他的神經退化疾病比起來,「帕金森氏症」的退化速度,相對緩慢許多,初期症狀也非常輕微,也常常要經過數年、甚至十數年的時間,才慢慢出現明顯影響生活品質的失能。

目前有許多有效改善症狀的藥物,治療上推陳出新,加上近年來手術治療的進步,比起阿茲海默症及其他的神經退化疾病,治療上充滿希望。

另外必須說明的是,「帕金森氏症」有許多不同的種類,而「帕金森氏病」是其中最主要的疾病,為了方便讀者理解,因此這兩種名稱會相互混用,而其他有類似症狀的不同疾病,會以「類帕金森氏症」來稱呼,於後續文章中詳細解釋。


帕金森氏病是怎麼發生的呢?


主要是因為「中腦」的一塊叫做「黑質」的區域中,分泌「多巴胺」的神經元持續地退化、死亡造成的,這些神經元所分泌的多巴胺,主要影響著身體動作的協調力及平衡感,當約50~70%的神經元死亡之後,帕金森氏症的症狀就慢慢出現。


該怎麼發現我(或家人)有沒有帕金森氏症呢?


帕金森氏病因為退化的速度緩慢,所以疾病初期的症狀非常輕微,不容易發現,可以從「危險因子」以及「生活中的小細節」著手,可以協助評估是否需要進一步的檢查。

1. 首先看自己(或家人)有沒有下列的危險因子,危險因子的存在與否,對於確診帕金森氏病,有很大的幫助。如果下列危險因子,一項都沒有,風險就低很多




2. 如果上述危險因子至少有一項,加上以下的問卷中,有三個問題的答案為「是」,請到醫院神經科門診接受評估。 




帕金森氏病的退化過程有哪些症狀?


帕金森氏病的主要症狀分成三期:早期、中期及後期。

1. 早期症狀 

臉部表情不自然,常常眼神呆滯、缺乏眨眼動作,走路時某一邊的手臂擺動變小,而且出現同一邊的手腳,漸漸變得不靈活;偶而出現肩膀僵硬疼痛,類似五十肩的症狀,漸漸喪失嗅覺、嗓音沒有力量、輕度而不自覺地單邊顫抖,也常常隨之而來。有時,憂鬱焦慮、失眠多夢的症狀,同時悄悄地出現。

2. 中期症狀 

此期的症狀開始變得明顯,分成「動作障礙症狀」與「非動作障礙症狀」。  
四大動作障礙症狀:


Hand by Mello, Snail by anbileru adaleru,  falling by Hopkins from the Noun Project


  • 靜止型顫抖:也就是手處在完全靜止時,顫抖最明顯。拿杯子或是寫字時,顫抖反而減輕。約七成的帕金森氏症人,發病時有靜止型顫抖。

  • 僵硬:病人關節活動時,肌肉有一種穩定而持續的抵抗力,造成手腳顯得笨拙不靈活,頸部、手臂疼痛。

  • 動作遲緩:步伐要踏出時緩慢困難,講話時表情呆滯,肢體動作也少,失去平時活動和走路的流暢性。走路走到一半,有時出現步伐僵住,無法踏出下一步的尷尬。

  • 平衡困難:人們在站立和行走時,會有許多不自覺的神經反射,幫助維持身體的平衡,帕金森病人的這種反射逐漸消失,因此容易一個轉身,失去平衡而跌倒。


非動作障礙症狀:
  • 自律神經失調:便秘和腹瀉可能反覆出現,類似腸躁症的症狀,性功能出現障礙,解尿頻繁,偶而出現尿失禁的症狀。

  • 睡眠障礙:睡眠變得片片段段是最常見的情況,夜裡多次醒來而無法再次入睡,多夢淺眠,也常常困擾著病人。

  • 單調嗓音:這個時期的病人,說話時聲音越來越沒有力氣,音調也顯得單調。

3. 後期症狀 

這個時期,除了中期症狀會持續惡化之外,認知功能的下降,也會出現類似失智症的情緒、行為異常。另外,因爲平衡感嚴重退化,跌倒的次數越來越頻繁,加上手腳僵硬越來越嚴重,需要柺杖或輪椅協助,才能維持一般日常生活。

因為帕金森氏病的進展緩慢,加上每一個病人病情進展的速度都不一樣,沒有一位醫生可以精準預測某一位病人的病情進行多快,目前即使是最新的造影技術,也做不到。所以臨床醫師與家屬的密切觀察、相互配合,才能一步一步地幫助病人


帕金森氏症有哪些治療方法?


藥物治療的治療必須個別化、量身訂做,考量以下三點: 

  • 不同的人所呈現的主要症狀不同,有的人以顫抖為主要症狀,有的人則受到僵硬、緩慢的困擾,所用的藥物也就不同。

  • 每一個人對相同的症狀所造成的困擾,心理的反應也不一樣,必須針對個別病人的生活品質提升,做個別化調整。

  • 必須考量病人每天從事的活動,及症狀出現的時間做考量。在不同的時間給予藥物。

抗帕金森藥物,共分成以下七大類,各自有不同的治療功效:
  1. 左旋多巴 (Levodopa) 
  2. 單胺氧化酶抑制劑 (MAO-B Inhibitor) 
  3. 多巴胺受體增強劑 (Dopamine receptor Agonist) 
  4. COMT 抑制劑 (COMT Inhibitor) 
  5. 抗膽鹼藥物 (Anticholinergics) 
  6. Amantadine 
  7. 乙型阻斷劑 (Beta Blocker)

外科手術治療則以「深層腦刺激術」 (Deep Brain Stimulation, DBS)為主,目前是一種重要而且已經實行多年的手術,多半適用於較嚴重的帕金森病人,這些病人由於病情的進展,多巴胺藥物治療雖然有效,卻出現「有效時間縮短」或是「異動症」的副作用,此時深層腦刺激術有可能可以減少藥物的副作用,增進生活品質

但是,外科手術治療仍然無法阻止疾病的退化,也無法治癒帕金森氏病,進行外科治療之前,不宜有過度樂觀的期待。


帕金森氏症會不會遺傳呢?


根據同卵雙胞胎的研究顯示,雙胞胎之中,兩人同時罹患帕金森氏病的機會極低,代表「遺傳」在帕金森氏病的發病原因中,並不是最重要的因素;但是,從流行病學的研究之中,我們的確知道,如果家中有一人罹患帕金森氏病,其他一等親罹患的機會是20~25%,所以遺傳是佔有一定的角色,但是「環境因子」的角色可能更為重要

臨床上除少數高風險家庭之外,被診斷帕金森氏病的患者,很少把這個疾病傳給下一代。不過,若是50歲以前發病的「年輕型帕金森氏病」,遺傳的貢獻就大大增加了。


有哪一些環境因子,有可能增加帕金森氏病的風險呢?


  1. 頭部外傷病史 
  2. 維生素D的攝取不足 
  3. 經常接觸重金屬、殺蟲劑、除草劑、化學溶劑 
  4. 憂鬱症狀 
  5. 體重過重


Injury by George E. Thompson, poison bottle by b fairs, Flask by Cornelius Danger, Body Fat by Hopkins, Loneliness by Luis Prado from the Noun Project


總而言之,帕金森氏病是一種緩慢進行的神經退化疾病,明顯的動作障礙是顫抖、僵硬、緩慢及平衡感不佳,這些症狀可以藉由服用抗帕金森的藥物,得到明顯地緩解。但是,仍有一些非動作障礙的症狀,容易被忽視,如嗅覺喪失、睡眠障礙、憂鬱焦慮、疼痛、解尿排便等自律神經失調。早期發現這些症狀,儘早進行正確的診斷及治療,可以大大改善病人及家庭的生活品質。